Om CNF te voorkomen of het erger worden zoveel mogelijk tegen te houden is het belangrijk om in een vroeg stadium op de hoogte te zijn van eventuele erfelijke aandoeningen aan de nieren en de urinewegen, en bestaande nieraandoeningen snel en op de juiste wijze te behandelen. Meestal is het echter niet mogelijk om de onderliggende aandoening die leidt tot nierfalen weg te nemen. Uiteindelijk zal daarom niervervangende behandeling nodig zijn: dialyse of transplantatie. Voordat de nieren zo slecht zijn dat dat nodig is, zijn er andere methoden om de gevolgen van CNF te beperken.

Allereerst moet hoge bloeddruk worden behandeld. Ook moet men alert zijn op nierbekkenontstekingen. Bij zo’n ontsteking moet er zo snel mogelijk worden begonnen met antibiotica.

Verder moet de voeding worden aangepast. Patiënten met een nierziekte mogen niet te veel eiwitten gebruiken. In het eindstadium van de ziekte moet de inname van eiwitten worden beperkt tot 1-2 gram per kilo lichaamsgewicht (afhankelijk van leeftijd). Zoutarme voeding is slechts zelden nodig.

Ook moet de dosering van de geneesmiddelen die worden ingenomen, worden verlaagd afhankelijk van het stadium van de nierziekte, om extra schade aan organen te voorkomen.

Bescherming tegen complicaties
Om kinderen te beschermen tegen eventuele complicaties van de ziekte, ook na een niertransplantatie, moeten de volgende maatregelen worden genomen:

– Inentingen
Alle inentingen uit het normale programma moeten worden gegeven en daarnaast ook inentingen tegen hepatitis B en zonodig waterpokken; kinderen met een nefrotisch syndroom moeten bovendien worden ingeënt tegen pneumokokken.

– Voorkomen van infecties
Kinderen die vaak last hebben van infecties van nieren, blaas of urinewegen moeten preventief behandeld worden met antibiotica om te voorkomen dat zo’n infectie weer terugkomt.

– Tegengaan van hoge bloeddruk
Als het kind een verhoogde bloeddruk heeft die de nieren verder kan beschadigen, moet het medicijnen gebruiken tegen hoge bloeddruk.

– Zorgen voor minder eiwituitscheiding
Eiwituitscheiding in de urine beschadigt de nieren nog verder en moet daarom worden tegengegaan met medicijnen.

Medicijnen
Afhankelijk van de verschijnselen en stofwisselingsstoornissen (zie Wat zijn de verschijnselen) komen verder onderstaande behandelingsmogelijkheden in aanmerking.

– Bij verstoorde calciumfosfaatstofwisseling
Om verstoringen in de botvorming te voorkomen moet de hoeveelheid fosfaat in de voeding worden beperkt, moet de patiënt consequent fosfaatbinders innemen en vroegtijdig beginnen met extra gebruik van actief vitamine D3.

– Bij te veel kalium in het bloed
Behandeling met kaliumbinders en plastabletten.

– Bij bloedarmoede
Als uw kind te weinig rode bloedcellen aanmaakt, kan het een behandeling krijgen met epo (recombinant humaan erytropoëtine). Dit stimuleert de aanmaak van rode bloedcellen. De hoeveelheid rode bloedcellen wordt afgelezen aan de bloedwaarde (hemoglobine- of Hb-waarde). Als deze laag is komt uw kind in aanmerking voor de behandeling met erytropoëtine. Vaak is er tegelijk sprake van ijzertekort. Dan moet ook ijzer worden toegediend.

– Bij zuurvergiftiging van het bloed (metabole acidose)
Dit kan worden behandeld met natriumbicarbonaat.

– Bij achterblijvende ontwikkeling en groeivertraging
Veel kinderen met CNF nemen niet voldoende voedsel op. Dat kan komen doordat de afvalstoffen in hun bloed (uremie) ervoor zorgt dat ze geen trek hebben of vaak moeten overgeven. Dan kan het nodig zijn – vooral bij zuigelingen, peuters en kleuters – om sondevoeding toe te dienen.
Als de groeistoornis ondanks voldoende aanbod van calorieën en de juiste behandeling aanhoudt, is bij groeivertraging een behandeling met recombinant humaan groeihormoon nodig (zie Nierziekte en groei). Lichamelijke activiteit in de vrije tijd en op school stimuleert de botvorming en daardoor ook de botgroei. Dit is een belangrijke manier om meer te halen uit de behandeling met geneesmiddelen.

De begeleiding van kinderen met CNF dient te gebeuren in ziekenhuizen waar men is gespecialiseerd in kindernefrologie. Daar kan men als de nierziekte in stadium 3 is gekomen (de terminale fase) dialysemogelijkheden aanbieden (zie Welke mogelijkheden zijn er bij dialyse?) en een niertransplantatie voorbereiden (zie Niertransplantatie).

De meeste grote ziekenhuizen beschikken over een psychosociaal team van kinderpsychologen, leraren, maatschappelijk werkers, diëtisten en gespecialiseerde artsen en verpleegkundigen, om naast de medische begeleiding ook de ontwikkeling op school, op het werk en op sociaal gebied te stimuleren (zie Langdurige behandeling).